視網膜色素病變(夜盲症)
解剖生理
在人類的眼球中，有一層叫做視網膜的組織，就如同照相機中的底片一樣，能接受到外界的影像，而視網膜中有兩種細胞各自扮演著不同的重要角色，依照形狀又可分為「錐狀細胞」和「桿狀細胞」兩種，「錐狀細胞」對於強光較為敏感，又能分辨顏色，「桿狀細胞」對於弱光有敏感的反應，又能辨別光線明暗，負責夜間視力，但是不能感受外界的色彩。由此可知「暗適應的時間」就由桿狀細胞決定了；而所謂「暗適應不良」就是在較暗的光線下，適應的時間拉長許多，甚至伸手不見五指，而造成了所謂的「夜盲症」。
分類
夜盲症又包含了許多先天及後天性的疾病，先天性的夜盲症大部分是屬於遺傳性的疾病，其遺傳的形式包括染色體顯性或隱性遺傳，性聯隱性遺傳；但有一半的人是偶發的案例，並無明顯的家族史。最常見的一類疾病稱之為「色素性視網膜炎」，症狀包括了：周邊視野進行性缺損、夜間視力減退、以及不正常的視網膜電生理檢查。
視網膜色素變性
視網膜色素變性（Retinitis Pigmentosa，簡稱RP）是指一組使視網膜受損的遺傳性病變，它引致感光細胞逐步退化，令患者逐漸喪失視覺。據估計，全球的視網膜色素變性患者約有一百五十萬人，在中國約有四十萬，而香港的患者則約三千名左右。
視網膜色素變性(Retinitis Pigmentosa：RP)，本疾患是視網膜異常，同時也有遺傳性及進行性的疾病。
視網膜（Retina）是位於眼球底部內壁的一片精細組織，由多層感光細胞組成，包括視幹細胞（Rods）和視錐細胞（Cones）。這些感光細胞負責傳送視覺影像到腦部。
視幹細胞散佈於視網膜的外圍，在光線陰暗時發揮視物功能；視錐細胞則高度集中在視網膜的中央，即黃斑點（Macular），負責辨色及所有需要精細視力的任務，例如
閱讀、書寫等。
具體來說，構成視網膜細胞之中，有接受光線的視細胞與傳導有關及能看見物體的基本功能有關的基因，或者視細胞本身，為了生存和維持必須的基因，而這種基因不是一種，而是與數十種基因有關。因此本病是有數十種基因不正常所引起的疾病。視細胞分為錐體細胞與杆體細胞，主要是杆體細胞發生變性或脫落。
錐體細胞又稱為明適應，其功能就是在明亮的地方，可以辨別很細的形狀和顏色，就是可以看很細的文字，視力為1.0就是錐體細胞的功能。
杆體細又稱為暗視覺，在黑暗的地方，可以辨別形狀。因此如果杆體細發生障礙，會發生很多夜盲，如果再進行，會發生視野的狹窄，如果病情再進行，錐體細胞也發生病變，視力就會發生障礙。
但是本病患因夜盲症來看病的其實不多，多數是視野狹窄而來看病的比較多。有的病患因有本疾患到醫院檢查出來，由於本疾患是遺傳性疾病，因此其家屬也會順便檢查而被發現。
通常在10歲年代開始會感覺有夜盲，到了50歲年代會變成高度的視力障礙。但是也有在30-40歲年代被發現，一輩子也沒有甚麼痛苦的也有，因此並不是罹患本疾患後，一定會失明。
症狀
視網膜色素變性造成視網膜內視幹細胞和視錐細胞退化，症狀包括：夜盲、週邊視覺受損，最終能引致“管狀視野”）、喪失辨色能力等。基於不同細胞的受損程度，患者會出現以上任何一種以至全部的症狀。
症狀通常在患者的童年或青少年時期開始出現，病情不斷發展，直到終老。至於發展速度和視覺受損程度，則是因人而異。
這些病變以不同的速率對視網膜內不同部份的感光細胞造成損害，常見的病徵有
---夜盲；
---週邊視力受損；
---中央視力受損；
---畏光；
---辨色能力減退；
---聽覺受損（尤塞氏綜合症）；
在免疫學方面，近年研究發現本病患者體液免疫，細胞免疫均有異常，玻璃體內有激活的T細胞，B細胞與巨噬細胞，視網膜色素上皮細胞表達HLA-DR抗原，正常人則無此種表現，同時也發現本病患者有自身免疫現象，在生化方面，發現RP患者外周淋巴細胞缺乏產生γ-幹擾素的能力，因此認為RP可能是一種自身免疫性疾病。
本病患者脂質代謝異常，視網膜中有脂褐質的顆粒積聚；鋅，銅，硒等微量元素及酶代謝亦有異常。
常見的遺傳性視網膜退化病變有：
---視網膜色素變性（Retinitis Pigmentosa）；
---尤塞氏綜合症（Usher Syndrome）；
---斯特格病變（Stargardt Disease，即遺傳性青少年黃斑點退化）；
---老年黃斑病變（Age-related Macular Degeneration）。
---病理性近視黃斑病變（Pathological Myopic Macular Degeneration）。
視網膜色素變性大致上可以透過以下三種遺傳模式中的任何一種傳給後代：
---常染色體顯性遺傳（Autosomal Dominant）；
---常染色體隱性遺傳（Autosomal Recessive）；
---性染色體遺傳（X-linked）。
由於RP是遺傳性的病變，家族中有一位成員患上，其他的家人也有患病的潛在可能。如果一個家庭內有成員出現RP的症狀，建議他（她）的血緣親屬也應即到眼科醫生處接受檢查。
治療調理
目前暫未有安全有效的治療方法。近年的研究和實證顯示，部份患者服食軟脂酸維生素A（Vitamin A Palmitate）及某些抗氧化劑作為營養補充劑後，有助減慢病情惡化和穩定視力。
遺傳：
斯特格病變通常是常染色體隱性遺傳病。父母兩方的某一對常染色體中均攜有一個致病基因（即攜帶者），他們產下的子女就有25%的機會得病。由於目前還未能全部識別斯特格病變的致病基因，因此無法在患者確診之前查出誰是攜帶者。
治療：
目前尚未有有效的醫療方法。研究人員正在查明該種眼疾的致病基因，例如在一九九七年，發現一個名為ABCR的基因的變異是病因之一。
患者可以利用助視工具及接受行動導向訓練，克服因眼疾給生活帶來的障礙。
老年黃斑病變
老年黃斑病變（Age-related Macular Degeneration，簡稱AMD）是一種視網膜退化病變，引致中央視力逐步受損。 這種眼疾多在五十五歲之後發病，是老年和高齡人士致盲的主要成因之一。.
臨床症狀：
由於黃斑點退化，引致患者的中央視覺受損。黃斑點位於視網膜的中央部位，具備精細視物功能。黃斑點有大量的感光細胞，把影像轉換成電流，然後通過視神經傳送到大腦。老年黃斑病變患者之所以視力受損，就是因為黃斑點的感光細胞退化。
老年黃斑病變的病人首先會感到視覺中央有些模糊，在閱讀、做針線時尤為明顯，看直線時會出現變形彎曲。隨著病情發展，在視覺中央逐漸形成盲點。大部份案例顯示，如果其中一隻眼患上這種眼疾時，另一隻眼也很可能得病。
患者的中央視覺受損程度，視乎病變類型而有差異。
乾型老年黃斑病變：
此類病例約佔所有病例的90%。乾型的患者，黃斑點底部的視網膜色素上皮層細胞（RPE）積聚黃白色的沉積物，叫做脈絡膜小疣（drusen）。這些沉積物是由感光細胞排出的廢物，不知什麼緣故，RPE細胞失去了排洩這些廢物的能力。也許由於這些沉積物，致使黃斑點感光細胞的功能受到干擾，造成細胞逐步退化。
乾型老年黃斑病變的病人視力下降速度通常很慢，而且一般不會完全失去中央視覺，不過會給一些需要微細視力的作業，例如閱讀、繪畫、針線活等帶來困難。
目前還未有有效醫學方法對乾型老年黃斑病變加以治療。
濕型老年黃斑病變：
此類病例約佔所有病例的10%。患濕型黃斑點退化的病人，黃斑點後部出現不正常的血管生長，血管爆裂後血液流到黃斑點，使感光細胞受損。濕型老年黃斑病變發病迅速，會對中央視覺造成嚴重損害。
如果及早診斷，可以透過激光手術，避免中央視覺進一步受損。因此，當您發覺有視物模糊或變形的跡象時，應立即到眼科醫生處求診。
患者也可以利用一種由平行和垂直線組成的“安斯拉格線圖”（Amsler Grid）在家裡作定期自己檢查，看看圖上的格線昃否模糊或變形。
致病成因：
乾型和濕型老年黃斑病變的成因尚未查明。研究發現，遺傳、飲食習慣、吸煙、強光照射、心血管病、情緒過度緊張等，都是引致老年黃斑病變的可能原因。
飲食營養
至目前為止對於色素性視網膜炎並無十分有效的治療方法，但在室外工作者則可戴上墨鏡以避免過多的紫外線照射，以及平時注意定時攝取適量的維他命A、C、E，如深綠色蔬菜、紅蘿蔔、魚、肝臟、水果，以及堅果類食物；營養補充品可以服用葉黃素、玉米黃素、花青素、黑加侖子、洋蔥素等配方產品，可加强視神經的保護，延緩視網膜色素病變速度。
若色素性視網膜炎的患者合併有嚴重的白內障，視力會加遽惡化；這時若接受白內障的手術，可以使僅存的視網膜功能得到最大的發揮。
後天性的夜盲症造成的原因，有可能因一些全身性疾病，如肝、膽、胰方面的疾病，會阻礙脂溶性維生素的吸收，如果因此造成明顯的維生素A缺乏，夜盲症就會產生。其原因是在於維生素A是構成感光細胞色素最主要的原料，治療的方式就是適量的補充維生素A，並且要一併治療全身性疾病，才是根本的治療之道。
Comments